盛行病学资料

　　血管瘤及血管一般，多发病于体表及四肢皮肤；而消化道血管瘤及血管一般，临床较为稀有，早于1839由英国医生Philips.B报道。此类病变可发作于全消化道恣意部位；小肠是消化道血管瘤及血管一般的罕见好发部位，有约10％的小肠占位性病变被证明为血管瘤及血管一般。结直肠血管瘤及血管一般，发病率能够较小肠略低，自二十世纪三十年代至七十年代中期，仅有200例病例见于国外文献报道，我国际相关可信报道并不多见，其中上海长海医院肛肠外科报道自1994年至2005年共收治并手术治疗6例。有文献显现，结肠及直肠病变占此类病变的38％； 而在结直肠病变中，约有一半发病于乙状结肠及直肠；当然这也能够是由于乙状结肠及直肠病变症状更清楚招致就诊率更高，从而形成的样本偏倚所致。

　　大少数的消化道血管瘤及血管一般，为后天赋非遗传疾病，经常出世时即有病变。病人经常被误诊而耽误治疗。有研讨显现此类病人早于生后2个月诊断，而迟至79岁才取得诊断，其平均诊断年龄为16岁；而以出血为原发症状的病人团体，平均确诊年龄为5岁，提示出血症状有助于早期诊断。总体而言，此类疾病好发于年轻团体，男女发病率比约为1:2.5， 女性较高； 而结直肠血管瘤及血管一般的男女发病率比接近1:1，大致相当。

　　组织学病理学及分类

　　望文生义，消化道血管瘤及血管一般分为两类，即血管瘤与血管一般。梦想上，“血管瘤”一词在临床上运用普遍，但经常被过失运用，特地是冠以特定修饰的“血管瘤”如“草莓样血管瘤”、“海绵状血管瘤”及“毛细血管瘤”，都不是严厉意义上的血管瘤。

　　1982年，Mulliken 和 Glowacki 以组织学形状及内皮细胞更新速度为基础，对血管瘤及血管一般停止了严厉的分类，这一分类方法也沿用至今。

　　依据Mulliken及Glawacki分类，血管瘤必需具有的特性是，血管内皮细胞的十分高度增生； 从这个意义上讲，婴幼儿血管瘤，快速自限性后天赋血管瘤，非快速自限性后天赋血管瘤，卡波西型血管内皮瘤，丛状血管瘤等均为血管瘤。这些病变均为出世时发病，并且大少数可自觉退行，糖皮质激素及搅扰素可以减速这一退行进程从而用于治疗此类病变。

　　血管一般则不具有血管内皮高度增生的特性，其血管内皮的更新速度与一般内皮细胞相同。血管一般依据其一般改动的血管部位，分为动态脉血管一般， 静脉血管一般，淋巴管一般，淋巴管-静脉一般及毛细血管一般。1996年，国际血管病变研讨会（International Society for the Study of Vascular Anomalies）采用了这一分类方法。

　　罕见血管一般

　　固然血管瘤确实可以发生于消化道，但梦想上，消化道血管一般在临床上更为多见，特地是临床罕见的“海绵状血管瘤”梦想上应当被称为“海绵状血管一般”。

　　血管一般根源于形状形成阶段的胚胎十分，形成血管内皮完善血管平滑肌，从而使得血管在血流静水压的作用下收缩，从而形成血管一般，这一进程中并不具有血管重生，这是区别于流管瘤的实质特性。

　　毛细血管普一般常发病于肛管皮肤或肛周皮肤、小肠以及阑尾， 经常为单发，缺少清楚的病变边缘；约一半毛细血管一般兼并有黏膜溃疡，并随同溃疡面炎症水肿。毛细血管一般的病理学特征是扩张的薄壁毛细血管，其血管壁为单层平滑肌。

　　据报道，约80％的直肠乙状结肠血管一般为海绵状血管一般，与毛细血管一般不同的是，海绵状血管一般其血管壁可由一层或多层血管内皮细胞形成。局灶性海绵状血管一般可表现为息肉形状，除出血外，可形成梗阻、腹痛、腹泻等相应症状；而多发性海绵状血管一般，其累及消化道范围长可达750px，呈多灶性发病。海绵状血管一般可表现为环壁生长，并具有局部侵犯临近组织的潜在风险；有70％的病例发生直肠侵犯。

　　大多血管一般表现为腔内病变，但有少数海绵状血管一般病例，其血管一般突破黏膜下层并更进一步侵出从而侵犯临近的结构，由繁多灶性病变形成多灶簇状病变。

　　一些消化道血管一般与皮肤、脑、脊髓的血管一般及特地的临床表现如肢体及骨关节肥大、静脉曲张、动态脉瘘等独自具有，形成特地剖析征，如Blue rubber bleb nevus syndrome，klippel-Trenaunay-Weber syndrome等等。固然消化道血管普一般常伴有皮肤血管一般，但仅有1.8％的皮肤血管一般伴有消化道血管一般。

　　病理生理学

　　依据Mulliken和Glowacki分类，血管瘤和血管一般的实质区别在于有出血少管平滑肌增生。这一十分主要发生于胚胎的形状形成阶段，与内皮细胞的固有缺陷及生长因子的分泌相关。由于消化道血管瘤及血管一般的男女发病比例为1:2.5， 有学者以为这一十分病变能够与激素十分相关。不同病变类型其血管十分发生于不同阶段，如海绵状血管一般的血管十分发生于干细胞团结时期，而毛细血管一般的十分发生于胚胎形成的更早阶段。

　　病变部位血流十分及凝血机制的过失发起，经常形成血小板及凝血因子的消耗。Kasabach-Merritt剖析征（一种随同消化道血管一般的剖析征）时，纤维蛋白原、凝血因子V及VIII的消耗，经常形成相似DIC的严酷凝血十分，招致无法掌握的大出血，其死亡率高达35％。临时的血活动力学十分，经常形成血管壁局部钙化，形成静脉石，静脉石可见于超越50％的病例中。消化道血管普一般常伴有贫血，一般血管糜烂破溃形成的腔内出血是贫血的主要缘由，而由于一般血管内血栓形成招致的网织红细胞少量破坏也减轻了贫血形状。这种十分的凝血形状及血栓形成经常招致病变肠管的局灶性或节段性缺血。

　　有相关文献报道了一般血管侵犯周围脏器的病例，以乙状结肠血管一般多见，受侵犯的脏器主要是骶骨、膀胱及子宫；固然血管一般有肯定的侵袭才干，但简直没有伴发恶性肿瘤的病例见诸报道。

　　临床表现

　　病史

　　病人经常伴有既往误诊史，超越百分之八十的此类病人均曾在确诊前接受差过失的手术治疗，包括痔切除术等。依据既往研讨，大少数消化道血管瘤及血管一般病例，特地是结直肠病变病例，经常被误诊为混合痔、内痔、溃疡性结肠炎、结肠息肉及肿瘤等。

　　有约80％的病例表现出相应症状，其中以肠腔性出血为主；而接近一半的病例伴有失血性贫血的相应表现，包括面色惨白、生长发育缓慢、头晕目眩等。初次出血常罕见于幼儿阶段，以后出血频次逐渐增加，出血量有所增加。出血以腔内出血为主，有少量透壁性血管一般或浆肌层血管一般病例可伴有腹腔内及腹膜后出血。相关研讨显现，病变部位位于远端肠道及病变范围较大，均可招致更严酷的出血。

　　肠道血管瘤及血管一般也可招致肠梗阻，固然其发病并不罕见。息肉样的血管瘤及血管一般可招致肠套叠，盘绕肠壁的血管一般可招致肠腔梗阻。低位直肠黏膜及肛管皮肤血管一般的病人，可诉有便秘及里急后重。腹腔及盆腔疼痛也是罕见症状之一。

　　体魄检查

　　消化道血管瘤及血管普一般常缺少特地的阳性体征及查体觉察。假设病变位于远端肠道，可在肛门指检时探及，此类病灶触诊经常不冗杂识别，其质地多稳固、可紧缩，且外表有颗粒感。当病变较大时，有时可在腹部触诊时触及病变结节。

　　辅佐检查

　　实验室检查

　　血液剖析的结果经常提示慢性或急性失血形成的急、慢性贫血，病变较大、出血较多的病例，经常伴有凝血因子如纤维蛋白原、血小板、凝血因子V及VIII等的增加，并在相应的血液检查中有所表现。

　　影像学检查

　　腹部平片

　　病变部位的血液隔离及湍流经常招致钙盐堆积形成静脉石，可见于超越50％的消化道血管瘤及血管一般病例。所以，腹部平片显现静脉石，静脉石位于肠壁，多发，且未延伸入软组织时，特地是静脉石位于躯干外侧，并远离盆腔静脉丛时，经常提示具有肠道血管瘤及血管一般。静脉石在一般人群中并不多见，在年龄低于30岁一般人群中，静脉石检出率缺乏5％；这提示静脉石的具有关于指点肠道血管瘤及血管一般的诊断具有专业奇特性和愚钝性。

　　肠道造影

　　造影可提示血管瘤及血管一般招致的肠梗阻或息肉样病变，直肠前移及骶前间隙增宽可提示直肠庞大海绵状血管一般的具有。但是气钡双重造影充气阶段，息肉样血管瘤及血管一般能够发生团结。

　　计算机断层扫描

　　经过CT检查，肠道血管瘤及血管一般病例经常可觉察肠壁增厚伴有或不伴有静脉石。血管病变在黏膜外延伸的范围，周围组织的侵犯状况都可以经过CT扫描来评价。

　　磁共振呈像

　　MRI对诊断也有辅佐，特地是关于直肠血管一般。结直肠血管瘤及血管一般在T-2加权的磁共振影像中，经常表现为高信号区域，这是由于较低的血流速度形成的。高信号区域也可见于直肠血管瘤的直肠周围脂肪组织，由于此脂肪组织中的小血管供应血管瘤，所以高信号区域内包括波形信号影。以上特征性MRI影像学表现具有极高的奇特性，不见于其他疾病。这也提示了为什么在结直肠血管一般及血管瘤诊断中，MRI的作用较CT更大。固然痔疮在MRI影像中的表现与血管瘤及血管一般相似，病变部位及直肠周围脂肪高信号及波形信号影可以区分二者。钙化及静脉石在MRI中显现并不清楚。

　　超声检查

　　超声波检查以其无辐射、操作烦琐的特性及对软组织结构的辨析才干，在结直肠血管一般及血管瘤的诊断中发扬着主要作用。特地是超声多普勒方法的运用可提示病变血管内的血流走向。

　　血管造影

　　曾经是肠道血管瘤及血管一般的主要诊断方式。肠系膜血管造影经常觉察肠壁上的特征性造影剂积聚区，经常位于乙状结肠及直肠，此类造影剂积聚区的出现提示暂无活动性出血。血管造影有助于觉察同时具有的多个病灶。静脉期延迟显影是罕见的病变类型。但是，假设具有血栓形成，则血管造影关于血管瘤及血管一般的诊断意义能够下降，此时病灶为低血流或出血少流形状。

　　内镜检查

　　结肠镜在血管瘤及血管一般的诊断中是至关主要的。正如在气钡双重造影相关形式中提到，结肠充气阶段能够形成息肉样血管瘤及血管一般的团结。内镜下可见粘膜下病变表现为蓝色、红色不等的结节。内镜下能够觉察病灶区针尖样出血点、病变区黏膜溃疡、黏膜水肿、结节病变以及血管充血，这些非奇特性内镜下表现能够招致误诊为炎症性肠病及内痔。

　　治疗

　　药物治疗

　　同其他病因招致的消化道出血一样，急救治疗的首要目的是坚持血活动力学动摇。

　　在经病理学诊断证明的血管瘤病例中，糖皮质激素的运用被证明是有效的。但是，临床上罕见的消化道血管病变多为血管一般，所以一般药物治疗是有效的。

　　内镜下治疗

　　梦想的窄基地息肉样血管病变可以行内镜下套扎切除及切口灼烧术，一般效果梦想。有报道显现，关于严酷便血病例，内镜下氩气刀治效果果较好。关于直肠乙状结肠血管一般，有研讨报道内镜下硬化剂注射术效果，也有研讨报道，经硬化剂注射止血后短期止血效果而4月后便血反复并致死亡一例。依据以后国际共识，内镜下治疗方法仅运用于不适宜行手术治疗的病例。

　　手术治疗

　　除了局部学者较为激进的观念，大部格外科医师认同手术治疗是治疗肠道血管一般及血管瘤的主要方式。二十世纪70年代之前关于直肠乙状结肠血管一般的引荐治疗计划是腹会阴分别远端结肠直肠切除手术。在保肛手术称为主流观念后，直肠低位前切除及粘膜切除是以后的规范治疗计划。其他术式包括结肠区段切除、无粘膜切除的直肠低位前切除、改良Parks―经肛门直肠切除结肠肛管脱出契合术。 手术操作时，病变结肠切除局部的远端切缘可以经过识别浆膜下迂曲的病变血管、僵硬的病变肠段及病变节段增厚的肠系膜等结构完成清楚的定位。行黏膜切除术时，讲套筒置入粘膜层与肌层之间的平面。切除齿状线近端12.5px的黏膜。有医师主意分别切除至肛提肌层面，保管3-100px肛管或远端肠管并行手工契合，并惯例行回肠造口。关于愈加近端的结肠病变，可行节段切除术或肠管全层楔形切除术。

　　结论

　　鉴于临床上相对稀有并经常误诊，在诊治消化道出血病例，特地是青年人群重反复作的性出血时，需思索消化道血管一般及血管瘤的能够性。值得欣喜的是，消化道血管瘤及血管一般的诊断可以依据病史特征、临床表现、影像学检查等多个层面的线索。而在治疗方面，经腹部肠切除术依然是以后引荐的规范治疗计划。